Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdo por desmoplaquina. Presentación de un caso
DOI:
https://doi.org/10.63600/d706ve33Palabras clave:
Miocardiopatía arritmogénica, Ventrículo izquierdo, Gen desmoplaquina, Muerte súbita cardíaca, Prevención primariaResumen
La miocardiopatía arritmogénica del ventriculo izquierdo es una varianate atípica rara de las miocardiopatías arritmogénicas y está caracteriada por infiltración fibro-grasa del miocardio que deriva en disfunción ventricular y riesgo de muerte súbita cardíaca. Estudios recientes identificaron a esta miocardiopatía relacionada con variantes en el Desmoplaquina. Actualmente, no hay suficiente evidencia que apoye una estratificación de riesgo precisa ni toma de decisiones clínicas fundamentales para estos pacientes. Reportamos eun cso de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdo que se presenta de manera asintomática y en su evaluación constatamos anomalías morfo-funcionales y test genético con variante patogénica del gen desmoplaquina. Analizamos la evidencia actual sobre la estratificación de riesgo y prevención primaria de muerte súbita cardíaca.
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