Amiloidosis cardiaca

Resumen

La amiloidosis es una enfermedad por depósito, consecuencia de la acumulación de fibras proteicas de amiloide en el espacio extracelular de uno o más órganos. Existen más de 30 proteínas precursoras, con una estructura terciaria inestable que se pliegan, agregan y depositan. Específicamente, la amiloidosis cardiaca (AC) es un tipo de miocardiopatía restrictiva, en la que la infiltración de fibras amiloides en el tejido miocárdico produce una rigidez ventricular progresiva, engrosamiento de la pared y disfunción diastólica debida a una fisiología restrictiva, que típicamente se manifiesta como insuficiencia cardiaca con fracción de eyección preservada. La AC puede simular clínicamente otras enfermedades cardiovasculares, y reconocer las banderas rojas o “red flags”, continúa siendo el principal desafío clínico, siendo el primer paso para un diagnóstico definitivo. El uso de técnicas no invasivas permiten la identificación y tratamiento precoz de esta enfermedad, cuya incidencia y prevalencia aún son inciertas.